Синдром на Stevens-Johnson и токсична епидермална некролиза

Синдромът на Stevens-Johnson (SJS) и токсичната епидермална некролиза (TEN) представляват редки, но тежки и потенциално фатални кожно-лигавични реакции, обикновено предизвикани от медикаменти. Те се разглеждат като спектър на едно и също заболяване, като разликата е в степента на засягане на кожната повърхност.

Класификация
- **SJS** – засягане на 30% от кожната повърхност

Причини и отключващи фактори
Най-често причината са медикаменти:
- Антибиотици (сулфонамиди, пеницилини)
- Антиепилептични средства (ламотригин, фенитоин, карбамазепин)
- НСПВС (особено оксиками)
- Алопуринол
По-рядко – инфекции (Mycoplasma pneumoniae, вируси), ваксини или идиопатично

Клинична картина
Началото наподобява вирусна инфекция:
- Висока температура, отпадналост, болки в ставите и мускулите
- След 1–3 дни – поява на болезнени червени петна, които бързо се сливат
- Образуване на мехури, последвано от обширна епидермална десквамация (отлепване)
- Засягане на лигавиците (в 90–100% от случаите): уста, очи, гениталии, хранопровод
- Положителен знак на Nikolsky (отлепване на епидермиса при лек натиск)

Диагноза
Диагнозата е клинична и се потвърждава чрез кожна биопсия:
- Епидермална некроза, субепидермално отделяне
- Лимфоцитен инфилтрат, апоптотични кератиноцити
Оценка на тежестта може да се направи чрез SCORTEN скала (прогностичен индекс за TEN)

Лечение
Лечението изисква болнична, често интензивна грижа:
- Незабавно спиране на предполагаемото причиняващо лекарство
- Поддържаща терапия: течности, електролити, болкоуспокояващи, хранене
- Локални грижи за кожата като при изгаряния
- Профилактика и лечение на инфекции
- Възможна употреба на:
• Системни кортикостероиди (спорно)
• Интравенозни имуноглобулини (IVIG)
• Циклоспорин или TNF-α инхибитори (в отделни случаи)

Прогноза
Прогнозата зависи от обхвата на засягане и бързината на лечението. Смъртността при TEN достига до 30–50%, докато при SJS е около 5–10%. Чести усложнения включват:
- Инфекции и сепсис
- Белези и хиперпигментации
- Сраствания на лигавици, очни увреждания, трайна слепота
- Белодробна и бъбречна недостатъчност

Синдромът на Stevens-Johnson и токсичната епидермална некролиза са животозастрашаващи състояния, изискващи навременна диагноза, спешно прекратяване на причинителя и мултидисциплинарна болнична грижа. Ранната намеса значително подобрява преживяемостта и намалява дългосрочните последици.