Питириазис рубра пиларис

Питириазис рубра пиларис (Pityriasis Rubra Pilaris, PRP) е рядко хронично възпалително заболяване на кожата, характеризиращо се с зачервяване, лющене, задебеляване на кожата и типични фоликуларни папули. Заболяването може да засегне хора на всяка възраст, но най-често започва в детска възраст или между 40–60 години.
Причини и патогенеза
Точната причина за PRP не е известна. Предполага се, че е свързана с нарушена имунна реакция и генетична предразположеност. Съществуват наследствени форми (особено при деца), както и спорадични случаи при възрастни. В някои случаи PRP се асоциира с автоимунни или неопластични заболявания.

Клинични форми на PRP
Класификацията включва 6 основни типа, като най-често се срещат:
- Класически възрастен тип (тип I) – засяга около 55% от случаите
- Атипичен възрастен тип (тип II)
- Класически ювенилен тип (тип III)
- Атипичен ювенилен тип (тип IV)

Симптоми
- Оранжево-розово до червено дифузно зачервяване на кожата
- Фоликуларни папули – малки грапави пъпчици, най-често по бедрата, ръцете и торса
- Лющеща се кожа с оранжевеещ отенък
- Палмоплантарна хиперкератоза (удебелена кожа на длани и стъпала)
- Островчета от здрава кожа в зоните на еритема (характерен белег)
- Възможно засягане на ноктите – задебеляване, промени в цвета и повърхността

Диагноза
Диагнозата се поставя от дерматолог въз основа на клиничната картина и се потвърждава чрез кожна биопсия. Хистологично PRP се различава от псориазис, с който често се бърка. Възможно е да се направят и допълнителни изследвания за изключване на други възпалителни и автоимунни състояния.

Лечение
Лечението на PRP е предизвикателство и се определя индивидуално. Възможностите включват:
- Локални средства: кератолитични кремове, локални ретиноиди, кортикостероиди
- Системна терапия:
• Ретиноиди (ацитретин) – най-ефективни при възрастни форми
• Метотрексат или циклоспорин при тежки случаи
• Биологична терапия (anti-TNF, anti-IL-17) – използва се off-label
- Фототерапия (внимателно, тъй като понякога влошава състоянието)

Прогноза
Класическият тип PRP при възрастни обикновено има самоограничаващ се ход и може да отзвучи в рамките на 3–5 години. При някои пациенти състоянието хронифицира и изисква продължително лечение. Детските форми могат да имат по-променлив ход, включително спонтанна ремисия.

Питириазис рубра пиларис е рядко, но важно заболяване, което изисква прецизна диагноза и индивидуализирано лечение. Ранното разпознаване и проследяване от дерматолог подобрява шансовете за контрол и възстановяване.